Los sarcomas retroperitoneales representan únicamente el 15% de todos los sarcomas de tejidos blandos. El 82% de ellos son malignos y un 40% son de origen linfoide. La presentación clínica más frecuente es la presencia de una masa de crecimiento lento, que a medida que el tamaño aumenta produce diversos síntomas principalmente por compresión. El diagnóstico usualmente se establece mediante ayudas diagnósticas como la tomografía axial computarizada y más recientemente la resonancia magnética.

Histológicamente se clasifican de acuerdo con el grado de diferenciación celular. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa de la masa ya que la radioterapia y la quimioterapia no han dado buenos resultados.